De ziekte van Creutzfeldt-Jakob
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame hersenziekte. Hersencellen sterven door deze ziekte in een hoog tempo af. Daardoor krijgt iemand met deze ziekte problemen met bewegen, spreken en het verwerken van wat hij of zij ziet.
Symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-jakob
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met vage geestelijke veranderingen. Het is in het begin moeilijk om het als dementie te herkennen. Iemand lijkt overspannen of neerslachtig. Maar al binnen een paar weken krijgt iemand met Creutzfeldt-Jakob ernstige problemen met het geheugen, bewegen, spreken (afasie) en het verwerken van wat hij of zij ziet.
Er komen veel symptomen voor bij mensen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob:
- wankel lopen;
- stijve of juist trillende spieren;
- schokkerig en onhandig bewegen;
- incontinent raken (geen controle meer over hun blaas);
- Problemen met taal en spraak, langzaam en onduidelijk praten (afasie);
- hun spraak en zicht verliezen (visuele problemen door dementie);
- verward zijn;
- zich niet of nauwelijks meer bewust zijn van hun omgeving (desoriƫntatie).
De oorzaak van Creutzfeldt-Jakob
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt veroorzaakt door eiwitten in het lichaam met de naam 'prionen'. Ook gezonde mensen hebben deze eiwitten. Het verschil is dat de prionen bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob niet hun normale vorm hebben. Deze anders gevormde prionen veroorzaken een kettingreactie. En uiteindelijk ontstaan hierdoor verschillende symptomen die horen bij de ziekte.
Bij de meeste mensen die Creutzfeldt-Jakob hebben is de precieze oorzaak van de ziekte niet bekend. Wel is duidelijk dat het bij 10 tot 15 procent erfelijk is. Iets in hun DNA zorgt ervoor dat ze de ziekte krijgen.
Het ziekteverloop en de levensverwachting bij Creutzfeldt-Jakob
De meeste soorten dementie komen vooral voor bij ouderen. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt juist vooral voor bij mensen tussen de 45 en 75 jaar. Gemiddeld zijn mensen 65 jaar als ze voor het eerst klachten krijgen. Het is lastig om bij deze ziekte de juiste diagnose te stellen. Meestal gebeurt dat als andere hersenziekten en soorten dementie uitgesloten zijn. En als blijkt dat de symptomen snel erger worden.
In het begin merkt iemand met Creutzfeldt-Jakob en zijn of haar omgeving weinig of niets van de ziekte. Maar het wordt heel snel erger. Na enkele weken gaan mensen achteruit. De levensverwachting is erg laag. Na de eerste symptomen overlijden de meeste mensen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob binnen zes weken tot een jaar. Er zijn wel enkele uitzonderingen. Zij hebben drie jaar met Creutzfeldt-Jakob geleefd.
Creutzfeldt-Jakob is erg zeldzaam
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt weinig voor. Een ander type van deze ziekte komt voor bij dieren. Dat kan bij schapen (het heet dan scrapie) of runderen (BSE of gekkekoeienziekte). Wanneer mensen het vlees van besmette dieren eten, kunnen zij deze soort Creutzfeldt-Jakob ook krijgen.
Behandeling van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob
Er bestaat helaas (nog) geen behandeling voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Wetenschappers doen wel veel onderzoek naar dit type dementie.
De gevolgen voor een gezin
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een hele heftige ziekte die vooral jonge mensen krijgen. Er zijn ook andere soorten dementie die mensen al op jonge leeftijd kunnen krijgen. Wat doet dementie met een gezin en hoe kun je hiermee omgaan?